COS’È?

È un tumore della fossa cranica posteriore che si presenta nella prima decade di vita, comunemente nei bambini con meno di 5 anni.
Rappresenta il 5-6% dei tumori intracranici e il 60% di quelli spinali. In questo secondo caso è più frequente dopo i 40 anni.
Può essere suddiviso in ependimoma non anaplastico (II grado), fra cui rientra il myxopapillare caratteristico del filum terminale, e anaplastico (III grado).

COME SI RICONOSCE?

Agli studi neuroradiologici l’ependimoma si presenta come una lesione solida, genericamente localizzata a livello del pavimento del IV ventricolo che spesso è infiltrato. In tale sede sono presenti centri nervosi assai delicati che controllano funzioni vitali quali la respirazione e la deglutizione: per questo è spesso difficoltoso e rischioso ottenere una rimozione chirurgica radicale.

L’epondimoma può essere responsabile di metastasi ad altri siti del sistema nervoso centrale, tipicamente a livello del midollo spinale (disseminazione per via liquorale). Per questo la fase di stadiazione, una volta posta la diagnosi, deve comprendere l’esecuzione di un esame citologico del liquor, ottenuto con una puntura lombare, e l’esecuzione di una risonanza magnetica di tutto il midollo spinale.

COME SI CURA?

Per questo tumore la terapia è essenzialmente chirurgica e ha lo scopo d’ottenere la massima eradicazione, compatibilmente alla sede della lesione. La prognosi dipende fortemente dal tipo di tumore.

Se è stato possibile effettuare una rimozione radicale, se la citologia liquorale e la risonanza magnetica del midollo spinale sono negativi e se si ha grado II all’istologia, dopo l’intervento è indicata la sola esecuzione di radioterapia sul focolaio operatorio.
In queste condizioni si prevede la guarigione nel 70-80% dei casi.

Nei pazienti in cui non sia stata possibile la rimozione radicale, in quelli con metastasi spinali o in quelli con istologia anaplastica, il trattamento oncologico prevede la combinazione di radioterapia e chemioterapia.
In questi casi purtroppo la sopravvivenza a dieci anni è inferiore al 50%.