Sono differenti tipi di tumore le cui caratteristiche istologiche sembrano suggerire un’origine comune dalle cellule neuroectodermiche primitive.
Il medulloblastoma è il più comune dei PNET; altri tumori neuroectodermici primitivi sono:

• retinoblastoma;
• pineoblastoma;
• neuroblastoma;
• esthesioneuroblastoma;
• ganglioglioma;
• ependimoblastoma;
• spongioblastoma polare.

Sono più frequenti in età pediatrica (3-8% dei tumori cerebrali pediatrici) che nell’adulto.