COS’È?

È uno dei tumori intracranici più frequenti: rappresenta circa l'8-10% di tutti i tumori primitivi.

COME SI RICONOSCE?

I sintomi sono correlati alle dimensioni del tumore e, di conseguenza, al progressivo interessamento di determinate strutture nervose:

• Sintomi da compressione del nervo uditivo. Perdita dell’udito monolaterale, tinnitus e perdita dell’equilibrio sono i sintomi più precoci quasi sempre presenti al momento della diagnosi.
• Sintomi da compressione del nervo trigemino e del nervo facciale. Sono dolore all'orecchio, riflesso corneale anormale, deficit del facciale e si verificano di solito quando il tumore raggiunge dimensioni superiori ai 2 cm.
• Sintomi da compressione del tronco encefalico. Tumori voluminosi (4 cm) possono provocare atassia, nistagmo, diplopia, sintomi cerebellari e, più tardivamente, deficit dei nervi misti, ostruzione della normale circolazione liquorale e disturbi respiratori.
  Gli esami diagnostici sono la risonanza magnetica (RM) all’encefalo con gadolinio e la tomografia computerizzata (TC) soprattutto nelle immagini filtrate per osso, per valutare l’eventuale allargamento del canale uditivo caratteristico del neurinoma e di solito assente nelle altre lesioni dell’angolo ponto-cerebellare che possono entrare in diagnosi differenziale (soprattutto il meningioma).

CHI SI AMMALA?

L’incidenza è di circa un caso ogni 100.000 abitanti per anno, ma risulta aumentata nei pazienti con neurofibromatosi.

COME SI CURA?

Le opzioni terapeutiche sono essenzialmente due:

• Radiochirurgia stereotassica mediante Gamma Knife . Consiste nel concentrare sulla lesione in modo estremamente preciso dei raggi gamma. Le indicazioni terapeutiche nei neurinomi dell’acustico sono profondamente modificate negli ultimi anni: fino ad alcuni anni fa, la radiochirurgia stereotassica era proposta solo ai pazienti anziani oppure ai pazienti già operati con residuo postoperatorio. Con il miglioramento della tecnologia (passaggio da tomografia computerizzata a risonanza magnetica, utilizzo del GammaPlan) e la riduzione della dose radiante si sono ottenuti ottimi risultati con complicanze estremamente basse.
  La Gamma Knife viene quindi considerata terapia di prima scelta in tutti i pazienti con neurinoma dell’acustico inferiore a 3 cm e senza segni di compressione sul tronco encefalico o rischio d’idrocefalo. Il rischio di deficit del nervo facciale è inferiore al 2-3% e vi è buona probabilità di preservare l’udito, se presente prima del trattamento.
• Rimozione chirurgica. Le moderne tecniche chirurgiche offrono la possibilità di scegliere fra differenti approcci chirurgici (retrosigmoideo, translabirintico, subtemporale extradurale) in funzione delle dimensioni e dell’esatta localizzazione del neurinoma (intra o extra canalicolare) e degli eventuali deficit neurologici accusati dal paziente prima dell’intervento.