COS’È?

È una malattia nella quale i dotti biliari intraepatici ed extraepatici si restringono e diventano “stenotici” per un’infiammazione che provoca cicatrici; tale restringimento ostacola il deflusso della bile che si accumula nel fegato, danneggiando le sue cellule.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

La causa precisa non è nota anche se è certo che vi siano importanti cause genetiche e immunologiche.

CHI SI AMMALA?

Colpisce maggiormente gli uomini e inizia solitamente tra i 30 e i 50 anni.
È sempre stata considerata una malattia rara; recenti studi hanno dimostrato però che è molto più frequente di quanto non si credesse.
Può insorgere isolata anche se, sette volte su dieci, i pazienti che ne soffrono sono affetti da una malattia infiammatoria intestinale (spesso rettocolite ulcerosa e malattia di Crohn).

COME SI RICONOSCE?

All’inizio non si accusano sintomi e la malattia viene diagnosticata casualmente con esami di laboratorio.
I sintomi si manifestano anche dopo molti anni e, una volta comparsi, possono rimanere costanti, intermittenti oppure peggiorare gradualmente. I principali sono:

• stanchezza; 
• prurito; 
• ittero (colorazione giallastra della pelle e della sclera, la parte bianca degli occhi).

A volte insorgono episodi di febbre con brivido, dovuti a infezioni localizzate nei dotti biliari. Dopo 7-15 anni può manifestarsi anche un’insufficienza epatica.
Ogni anno, cinque pazienti su mille affetti da malattia di lunga durata possono manifestare tumori dei dotti biliari (colangiocarcinoma).

Per la diagnosi si esegue una colangiografia (esame a raggi x, dopo iniezione di mezzo di contrasto nei dotti biliari). Questo test si effettua di solito con una procedura endoscopica, chiamata colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP - Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography) talvolta, invece, con procedure radiologiche e chirurgiche.
Pure la biopsia epatica può aiutare a confermare la diagnosi di colangite sclerosante primitiva.

Il decorso della malattia varia notevolmente; spesso però progredisce lentamente.

COME SI CURA?

Oggi non esiste una terapia specifica risolutiva, anche se sono in corso molte ricerche per stabilire l’efficacia di diversi farmaci.
I sintomi possono essere trattati efficacemente somministrando farmaci per controllare il prurito, antibiotici per curare le infezioni sovrapposte, vitamine per integrare quelle carenti.
In alcuni casi si adottano tecniche endoscopiche, radiologiche o chirurgiche per risolvere grossi blocchi nei dotti biliari principali e per migliorare il deflusso della bile.

Quando la funzionalità del fegato peggiora gravemente nonostante queste misure, si può effettuare il trapianto di fegato. Dopo il trapianto vi è una sopravvivenza media a un anno dell’87% e del 77% a tre o più anni; per tali casi si prevede una buona qualità di vita.