Tumori fibrosi solitari della pleura
COSA SONO?
I Tumori Fibrosi Solitari della Pleura (TFSP) sono rare neoplasie che originano dal tessuto connettivo subpleurico e possono svilupparsi sia dalla pleura viscerale sia dalla pleura parietale, assumendo caratteristiche estremamente variabili per aspetto, forma e dimensioni. Possono presentarsi come piccole formazioni nodulari o come voluminose lesioni intratoraciche. Nella maggior parte dei casi si tratta di neoplasie benigne, più raramente maligne. 
 
 
 
COME SI RICONOSCONO?

Circa il 50% dei pazienti con TFSP sono asintomatici al momento della diagnosi e la neoplasia viene riscontrata occasionalmente con una radiografia del torace che mostra spesso una massa circoscritta e omogenea, generalmente localizzata a contatto con la parete toracica o adiacente al polmone. Quando presenti, i sintomi possono essere: tosse, dispnea, dolore toracico, sanguinamento nella via aerea, osteoartropatia polmonare ipertrofica, ippocratismo digitale. L’esame di riferimento per la diagnosi è rappresentato dalla TC del torace, che evidenzia di regola masse ben delineate e omogenee; limitato è, invece, l’utilizzo della Risonanza Magnetica.
 
 
 
CHI SI AMMALA?

Nei tumori fibrosi solitari della pleura, diversamente dai mesoteliomi, non è stata identificata alcuna correlazione con l’esposizione all’amianto o ad altri carcinogeni e la loro causa è tuttora sconosciuta.
Si tratta di neoplasie molto rare, con un’incidenza di 2,8 su 100.000 tumori; colpiscono a ogni età (sono riportati casi dai 5 agli 87 anni), con un picco tra la sesta e la settima decade di vita, senza predilezione di sesso.
 
 
 
COME SI CURANO?

Nella maggior parte dei casi il trattamento chirurgico radicale rappresenta il trattamento principale, associato all’eventuale asportazione del parenchima polmonare adiacente alla lesione. Solo raramente i TFSP sono recidivi. La recidiva avviene il più delle volte entro i primi 24 mesi dopo l’intervento chirurgico, sia localmente nella pregressa sede della neoplasia, sia a distanza. In questo caso, data la poco documentata efficacia ai trattamenti oncologici attualmente disponibili (chemioterapia e radioterapia), la resezione chirurgica rimane il trattamento di scelta.