COS’E’?
È una patologia polmonare benigna che consiste in una malformazione congenita dovuta a una crescita eccessiva dei bronchioli (la parte periferica dei bronchi).
Può presentarsi in tre distinti sottotipi istologici:
- tipo I (55%): grandi cisti all’interno di un unico lobo;
- tipo II (40%): numerose piccole cisti del diametro da 1 a 10 mm;
- tipo III una massa solida in assenza di cisti dovuta ad una iperplasia adenomatoide o a strutture bronchiali.
COME SI RICONOSCE?
Nei neonati può presentarsi con una crisi respiratoria acuta, cianosi, tachipnea.
I sintomi sono evidenti entro il primo mese di vita. Le cisti possono anche sovradistendersi e rompersi e provocare così un pneumotorace.
La diagnosi viene effettuata tramite un’ecografia intrafetale che può monitorare l’evoluzione della patologia.
CHI SI AMMALA?
Lo sviluppo della malattia non è prevedibile. Alcuni studi suggeriscono che una delle cause di insorgenza della malattia può essere una infezione intrauterina.
COME SI CURA?
In alcuni casi durante il periodo fetale le cisti possono regredire. Il trattamento può essere prenatale o postnatale e consiste nell’asportazione chirurgica del tessuto polmonare interessato fino ad arrivare all’asportazione di un lobo o di un intero polmone.
I risultati dopo l’intervento chirurgico sono buoni con completa risoluzione dei sintomi.
