Determinano una sindrome clinica denominata Malattia di Cushing caratterizzata da aumento di peso corporeo, ipertensione, osteoporosi, alterazioni cutanee multiple. Tale malattia, se non trattata, determina una significativa riduzione della sopravvivenza per insorgenza di gravi patologie sistemiche.

COME SI RICONOSCONO?

La diagnosi di malattia di Cushing si basa su una serie di test ormonali, quali ritmo circadiano del cortisolo, adrenocorticotropina (ACTH) basale, cortisolo libero urinario, inibizione al desametasone a basse ed alte dosi, test con il releasing hormone dell'ACTH, test con la vasopressina; la diagnosi si basa anche sullo studio accurato con risonanza magnetica (RM) della regione sellare.
Escludendo con i test ormonali l'origine surrenalica della malattia, l'assenza alla risonanza magnetica di lesioni ipofisarie rende consigliabile l'esecuzione del cateterismo selettivo bilaterale dei seni venosi con prelievo di campioni ematici per determinare l'ACTH basale e stimolato: questo permette di differenziare la malattia di origine ipofisaria dalla secrezione ectopica di ACTH da parte di altri tumori neuroendocrini.

COME SI CURANO?

La terapia della malattia di Cushing è principalmente chirurgica con intervento per via transfenoidale. I risultati sono comunque incoraggianti e si ottiene una remissione clinica e ormonale in circa l'80% dei pazienti.
Dopo l'intervento, è necessario ripetere una valutazione ormonale della secrezione di adrenocorticotropina e cortisolo oltre che della funzionalità ipofisaria basale.
Studi neuroradiologici sono necessari solo in caso d’insuccesso dell'intervento. In quest’ultimo caso, l'ulteriore trattamento deve essere deciso sulla base del riscontro istologico e della situazione clinica del paziente: si può operare nuovamente il paziente per via transfenoidale, eseguire una terapia radiante (Gamma Knife, radioterapia frazionata) oppure sottoporre il paziente all'intervento di surrenectomia bilaterale.