COSA SONO?

Sono molteplici condizioni che determinano la comparsa di una deformità della conformazione cranica e facciale.
Talvolta la craniostenosi può associarsi a sindromi polimalformative assai complesse (Sindrome di Apert o Sindrome di Crouzon), ma più spesso si verifica in forma sporadica e non associata a problemi di sviluppo neurologico o sistemico.

Le varianti più comuni sono:

• scafocefalia; 
• plagiocefalia;
• trigonocefalia;  
• brachicefalia.  

COME SI RICONOSCONO?

Alcune craniostenosi sono presenti sin dalla nascita, altre impiegano alcuni mesi prima di manifestarsi visibilmente; tutte le craniostenosi si palesano comunque entro il primo anno di vita.
Oltre all’asimmetria della scatola cranica spesso si osservano un’eccessiva chiusura precoce della fontanella anteriore, che normalmente avviene entro l’anno di età, e uno sperone osseo palpabile lungo il decorso della sutura interessata.

La diagnosi, oltre un accurato esame clinico, prevede l’esecuzione di un particolare tipo di tomografia computerizzata (TC) del cranio con ricostruzioni tridimensionali.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

Alla nascita le molteplici ossa craniche del bambino non sono saldate come negli altri distretti corporei, ma sono unite le une alle altre da un particolare tipo di tessuto cartilagineo noto come sutura: sotto la pulsione dell’’accrescimento cerebrale queste suture consentono al cranio di espandersi agevolmente e in maniera simmetrica.
Se per qualsiasi motivo una di queste suture si ossifica troppo precocemente, il cranio è costretto ad accrescere nella direzione in cui non incontra resistenza, determinando una deformazione evidente.

COME SI CURANO?

Si effettua un intervento chirurgico; il periodo migliore per operare e la tipologia d’intervento dipendono dalla variante di craniostenosi.
Frequentemente è richiesta la cooperazione di un team neurochirurgico-maxillo-facciale e si preferisce intervenire entro l’anno di vita per ottenere i miglior risultati estetici e minimizzare i danni conseguenti alla compressione dell’encefalo e delle strutture orbitarie.

Gli interventi prevedono la rimozione di alcune parti delle ossa craniche, il loro rimodellamento e quindi la loro ricomposizione e fissazione con microviti e microplacche di titanio.
Per questi interventi è spesso indispensabile ricorrere a trasfusioni di sangue, ma poiché non si tratta d’operazioni urgenti è possibile programmare una donazione di sangue da parte di un genitore o di altro familiare compatibile.

Il ricovero postoperatorio è di circa una settimana.
Dopo l’intervento si effettua un controllo ambulatoriale a un mese dalla dimissione e quindi dopo tre mesi. Circa sei mesi dopo l’operazione si ripete la TC del cranio con ricostruzioni tridimensionali per documentare l’adeguato rimodellamento cranico.