COS’È?

La Malformazione di Chiari è un difetto strutturale della fossa cranica posteriore che risulta essere più piccola della norma. Per far fronte a ciò le strutture nervose (cervelletto, tronco encefalico, nervi cranici bassi) in essa contenute sono costrette a dislocarsi verso l’alto o verso il basso.
Si riconoscono due varianti:

• Tipo I. Hanno un andamento più benigno, in cui nel 30-40% dei casi si può sviluppare siringomielia (un accumulo di liquido cerebro-spinale all’interno del midollo spinale che determina una compressione e un danneggiamento delle fibre nervose del midollo spinale), ma raramente compaiono segni di disfunzione dei nervi cranici e idrocefalo.
• Tipo II. Molto spesso si associa a un quadro di spina bifida con conseguente idrocefalo e disfunzioni respiratorie e della deglutizione, nonché siringomielia.

COME SI RICONOSCE?

La distorsione anatomica può produrre:

• cefalea e dolore alla regione nucale e cervicale;
• malfunzionamento di alcune strutture nervose con comparsa di disturbi della respirazione (apnee), della deglutizione e dell’equilibrio;
• ostacolo alla normale circolazione del liquido cerebro spinale che può tradursi nella comparsa di idrocefalo;
• siringomielia; ciò condiziona prima la comparsa di disturbi della sensibilità ai quattro arti con formicolio e dolore e, nei casi più gravi, anche la comparsa di paralisi.

Per la diagnosi si esegue una risonanza magnetica (RM) dell’encefalo e del midollo spinale,  l’esecuzione di alcuni test neurofisiologici (potenziali evocati somatosensitivi e motori).

COME SI CURA?

Il trattamento chirurgico prevede l’ampliamento della fossa cranica posteriore che si ottiene rimuovendo una piccola porzione ossea alla base del cranio e nella parte posteriore della prima vertebra cervicale e allargando la membrana che avvolge le strutture nervose (dura meninge) in tale sede.
In oltre il 90% dei casi di Malformazione di Chiari di tipo I si può ottenere un significativo miglioramento dei sintomi e la progressiva scomparsa della siringomielia.
Nei casi di Chiari di tipo II la prognosi è invece strettamente correlata alle malformazioni concomitanti.

La degenza postoperatoria è di circa una settimana.
Il paziente deve essere rivalutato in ambulatorio a un mese dell’intervento. Dopo sei mesi si esegue una RM dell’encefalo e del midollo per documentare la regressione della siringomielia. In seguito la risonanza magnetica potrà avere cadenza annuale.