Tumori pediatrici: craniofaringioma

COS’È E COME SI RICONOSCE?

Questo tumore è istologicamente benigno e si manifesta come un lesione in parte solida e in parte cistica localizzata nella regione soprastante la ghiandola ipofisaria.
Tra i sintomi più comuni si rileva un ritardo nell’accrescimento staturo-puberale, diabete insipido e disturbi del comportamento alimentare con obesità, disturbi della funzione visiva per compressione delle vie ottiche anteriori.


COME SI CURA?

A seconda della sede e soprattutto delle dimensioni sono possibili due interventi chirurgici, distinti o combinati in una o più sedute operatorie:

  • rimozione per via transnasosfenoidale;
  • rimozione per via transuranica.

La rimozione radicale è possibile nell’80% dei casi ed è massima nei tumori di piccole dimensioni diagnosticati precocemente.
Nei casi d’incompleta rimozione o di recidiva a distanza è indicato come prima opzione un secondo intervento.
Spesso all’intervento fa seguito un peggioramento del disturbo endocrinologico che implica la necessità di una terapia farmacologica sostitutiva a tempo indeterminato. Ciò comunque non preclude la possibilità di ottenere un adeguato sviluppo somatico.