COS’È?

È un tumore della fossa cranica posteriore che si presenta generalmente nella prima decade di vita e di solito in bambini con meno di 5 anni.

COME SI RICONOSCE?

Agli studi neuroradiologici si presenta come una lesione solida, tipicamente localizzata a livello del verme cerebellare con occupazione del IV ventricolo.

Istologicamente è maligno e appartiene alla classe dei tumori neuro-epiteliali (PNET).
Può essere responsabile di metastasi ad altri siti del sistema nervoso centrale, genericamente a livello del midollo spinale (disseminazione per via liquorale), e anche di metastasi extraneurali (ossa, polmone e fegato). Per tale motivo la fase di stadiazione, una volta posta la diagnosi, deve comprendere l’esecuzione di un esame citologico del liquor che si ottiene con una puntura lombare e l’esecuzione di una risonanza magnetica di tutto il midollo spinale.

COME SI CURA?

Si interviene chirurgicamente. Dopo l’intervento è sempre indicato un trattamento oncologico con chemioterapia e radioterapia.

Se si riesce a rimuovere totalmente il tumore e se la citologia liquorale e la risonanza magnetica del midollo spinale sono negative la prognosi è piuttosto buona: la sopravvivenza del paziente a dieci anni si attesta intorno al 75%.
Purtroppo la sopravvivenza a dieci anni è inferiore al 50%, invece, nei pazienti con metastasi liquorali o in cui la rimozione chirurgica non può essere radicale.