Il linfoma mantellare è una malattia neoplastica caratterizzata dalla presenza di linfociti patologici che originano da cellule B periferiche a livello dei follicoli interni del mantello dei linfonodi.


COME SI RICONOSCE?

Molto spesso la diagnosi è legata alla comparsa delle seguenti manifestazioni cliniche. 

• Ingrandimento dei linfonodi superficiali e profondi
• Ingrandimento della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia)
• Coinvolgimento dell’anello del Waldeyer
• Coinvolgimento del midollo osseo
• Localizzazione di linfociti patologici in diversi organi (soprattutto tratto gastroenterico)
• Sintomi gastroenterici come dolore addominale, diarrea o sanguinamenti
• Poliposi intestinale
• Accumulo di linfociti patologici nel sangue periferico
• Malessere aspecifico
• Ridotta tolleranza allo sforzo
• Stanchezza

In ogni momento della malattia, i pazienti possono inoltre presentare:

• Calo di peso inspiegato (>10% negli ultimi 6 mesi)
• Sudorazioni notturne
• Febbre superiore a 38°C (per 2 settimane in assenza di infezioni);
• Infezioni ricorrenti

CHI SI AMMALA?

Il linfoma mantellare rappresenta negli Stati Uniti il 2-8% di tutti i linfomi non Hodgkin e, in Europa Occidentale, il 7-10% di tutti i linfomi non Hodgkin. Esiste una variazione dell’incidenza a seconda delle aree geografiche. E’ più frequente nel centro Europa (Svizzera e Nord Italia) rispetto al Canada, Nord America, Sud Africa, Inghilterra, Germania e Hong Kong. Il linfoma mantellare è più frequente nelle persone di sesso maschile. L’età media alla diagnosi va dai 55 ai 65 anni.

Non sono noti fattori di rischio per la malattia. In alcuni casi alterazioni nel DNA (mutazioni in oncogeni) sono responsabili dell’insorgenza del linfoma. Possibili cause eziologiche possono essere attribuite a fattori ambientali noti come il regime alimentare e l’esposizione a solventi, pesticidi, fertilizzanti e fumo.
L’accumulo delle cellule leucemiche nel midollo osseo è responsabile del calo della emoglobina e delle piastrine mentre l’accumulo nei linfonodi, nella milza e nel fegato comporta l’ingrandimento di questi organi.

La terapia standard si avvale di un trattamento farmacologico con chemioterapia o immunoterapia (anticorpi monoclonali) e di trattamento radiante. I farmaci utilizzati (singolarmente o in associazione) dipendono principalmente dalla età dei pazienti.In alcuni casi selezionati, per i più giovani con malattia molto aggressiva, può essere presa in considerazione la possibilità di un trapianto di cellule staminali (autologo o da donatore compatibile).