Sono un gruppo di neoplasie caratterizzate dalla proliferazione incontrollata di grandi linfociti B a livello degli organi linfatici ( linfonodi, midollo osseo, milza, fegato) e/o delle sedi extralinfonodali. Si riconoscono all’interno di questo gruppo diversi sottotipi istologici (centroblastici, immunoblastici, anaplastici). Questi linfomi costituiscono il 30-40% dei linfomi dell’adulto.


COME SI RICONOSCE?

Molto spesso il decorso, almeno nelle fasi iniziali risulta essere asintomatico. Si possono tuttavia comunemente riscontrare sintomi aspecifici quali:

• malessere generale
• ridotta tolleranza allo sforzo

In un terzo dei casi possono comparire i cosidetti “sintomi B” :

• calo di peso inspiegato (>10% negli ultimi 6 mesi);
• sudorazioni notturne;
• febbre superiore a 38°C (per 2 settimane in assenza di infezioni).

La presentazione clinica, come anche l’andamento varia a seconda delle sedi linfonodali ed extralinfonodali coinvolte. Nel 40% dei casi la malattia esordisce con la formazione di una singola massa linfonodale o extralinfonodale . I pazienti possono quindi presentare:

• ingrandimento dei linfonodi superficiali ( linfoadenopatia );
• ingrandimento della milza ( splenomegalia );
• ingrandimento del fegato ( epatomegalia );
• disturbi cardio-respiratori: tosse persistente,  dispnea, edema del volto.
• disturbi gastro-intestinali: dolore addominale, anoressia, sensazione di sazietà precoce, dispepsia, diarrea, stipsi;
• ingrandimento dei testicoli;
• ingrandimento delle ghiandole salivari e/o della ghiandola tiroidea
• disturbi osteo-articolari: dolori ossei diffusi
• disturbi neurologici: dolore neuropatico, intorpidimento, formicolii localizzati a una o più parti del corpi. In caso di coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale.: crisi epilettiche, cefalea, letargia, deficit neurologici focali, disturbi del comportamento,
• disturbi dermatologici: prurito generalizzato, noduli cutanei.

La malattia rimane localizzata nel 20% dei casi e rimane confinata nel medesimo lato del diaframma nella metà dei casi.

Per una corretta diagnosi è opportuno eseguire:

• esami ematochimici: esame emocromocitometrico, funzionalità epatica, LDH, funzionalità renale, acido urico, elettroliti, elettroforesi, beta2-microglobulina.
• Tomografia computerizzata total body;
• Biopsia osteomidollare e aspirato midollare.
• Esami specialistici a seconda della sede coinvolta.

CHI SI AMMALA?

Non vi sono sicure evidenze che certifichino una associazione tra le infezioni virali e lo sviluppo i linfomi diffusi a grani cellule. È stato però notato recentemente che l’infezione a virus dell’epatite C risulta essere più frequente nei soggetti con questa patologia rispetto al resto della popolazione (15% vs 1%). I linfomi diffusi a grandi cellule tendono inoltre maggiormente a presentarsi in caso di disordini del sistema immunitario congeniti ed acquisiti ( collagenopatie, sindrome di Sjogreen, agamma- e ipogamma-globulinemia, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, HIV, immunosoppressione iatrogena post-trapianto).

Non è nota la causa di questa patologia. Il virus dell’epatite C ed il virus HIV sono frequentemente associati alla genesi di linfomi aggressivi. In particolare i soggetti affetti da AIDS sono particolarmente predisposti allo sviluppo di linfoma primitivo cerebrale. Alcuni fattori ambientali come pesticidi, fertilizzanti e radiazioni ionizzanti potrebbero essere implicati nella genesi di questa malattia. Gli stessi farmaci chemioterapici alchilanti usati in terapia hanno un potenziale patogenetico.

Il trattamento si differenzia a  seconda dello stadio di malattia e delle condizioni cliniche del paziente e prevede l’utilizzo di schemi di chemio- e immuno- terapia seguita eventualmente da radioterapia. Nei soggetti giovani che non rispondono al trattamento standard si può optare per il trapianto autologo di cellule staminali.