Linfomi primitivi del sistema nervoso centrale


COS’È?
 
I linfomi primitivi del sistema nervoso centrale sono tumori rari, costituiscono circa lo 0.5-1% di tutti i tumori cerebrali e non più dell’1%di tutti i linfomi non Hodgkin. Derivano da un proliferazione anomala di un tipo di globuli bianchi (i linfociti, per lo più di tipo B), nel sistema nervoso centrale. Nella maggior parte di casi si tratta di linfomi diffusi a grandi cellule di tipo B; esistono però anche casi di linfomi immunoblastici, linfoblastici, di Burkitt e a cellule T con primitiva localizzazione cerebrale.


COME SI RICONOSCE?

La sintomatologia è legata alla presenza di una massa intracranica ed è pertanto aspecifica:
  • mal di testa
  • nausea e vomito
  • convulsioni (crisi epilettiche)
  • cambiamenti di personalità
  • sintomi oculari
  • difficoltà a parlare (afasia)
  • difficoltà a muovere una parte del copro (emiparesi, paralisi dei nervi cranici)
  • incoordinazione motoria (atassia)
La diagnosi viene quindi posta dopo l’esecuzione di opportuni esami strumentali e di laboratorio quali:
  • Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto
  • Esame del liquor cerebrospinale
  • Biopsia della sospetta lesione cerebrale
L’iter diagnostico va infine completato con esami di stadiazione:
  • Visita oculistica
  • Tomografia Computerizzata di torace e addome
  • Ecografia testicolare  (per i pazienti maschi)
  • Biopsia osteomidollare e aspirato midollare

CHI SI AMMALA?

Il picco di incidenza è tra i 60 e i 70 anni ma può colpire persone di ogni età. E’ più frequente nelle persone di sesso maschile. Colpisce circa 0,5 persone su 100.000 e il 9% delle persone HIV positive. È stata notato una aumento dell’incidenza nel corso del tempo, tanto che potrebbe divenire la più frequente neoplasia cerebrale nei prossimi anni.


PERCHÉ CI SI AMMALA?

Le cause sono sconosciute. L’immunodepressione di origine virale ( HIV ), iatrogena o congenita è stata associata all’insorgere dei linfomi primitivi cerebrali. Può insorgere come seconda neoplasia dopo un trattamento chemioterapico. Comunque, la maggior parte dei pazienti non sono immunodepressi. Non è una malattia ereditaria ma in alcune famiglie può esistere una predisposizione a questa ed altre malattie linfoproliferative.


COME VIENE TRATTATA?

Il trattamento consiste in genere in cicli di chemioterapia ad alte dosi seguita da radioterapia encefalica. I pazienti anziani possono essere trattati anche con solo radioterapia o solo chemioterapia. In casi ben selezionati può essere intrapresa la procedura di trapianto di midollo dopo chemioterapia.


COSA PROPONE IL SAN RAFFAELE A QUESTI PAZIENTI?

- L’Istituto Scientifico San Raffaele è il primo centro in Italia e in Europa per l’esperienza clinica e di ricerca sui linfomi primitivi del sistema nervoso centrale.

- L’Istituto Scientifico coordina l’unico studio internazionale randomizzato per questa malattia

- L’Istituto Scientifico San Raffaele ha accesso a nuove terapie da proporre ai pazienti che ricadono nella malattia dopo il primo trattamento

- L’Istituto Scientifico San Raffaele ha identificato un secondo farmaco (la Temozolomide) attivo in queste malattie, per le quali la scelta di farmaci è estremamente limitata.